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完全型kartagener综合征1例报告 |
王志慧张伟 |
南昌大学研究生院医学部南昌大学第一附属医院呼吸内科 |
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摘要 目的探讨kartagener综合征(kartagener syndrome,KS)的病因学、临床特点、诊断及治疗方法。方法报道1例完全型KS病例,结合文献进行回顾性分析。结果患者,女性,16岁,自幼易反复呼吸道感染,胸部CT示左肺中叶及右下肺不张,不张肺组织内可见支气管扩张影;全内脏反位;副鼻窦CT示双侧上颌窦、蝶窦、筛窦炎;经对症处理后症状好转出院。结论 KS是一种先天性常染色体隐性遗传疾病,临床上以反复出现咳嗽、咳痰等呼吸道症状最为常见,完全型kartagener综合征CT提示支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎。本病无特效的治疗方案,对症治疗为主要治疗方法。临床上极易误诊为"支气管扩张、肺部感染、鼻窦炎",如果能做到早诊断、早治疗并预防并发症,降低漏诊率,提高临床医生对KS的认识。
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关键词 :
kartagener综合征,
肺不张,
支气管扩张,
鼻窦炎,
全内脏反位;
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