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摘要 目的 探讨多部位原发性粒细胞肉瘤(GS)的临床、影像特点和诊治方法。方法 对1例多部位原发性GS的临床表现、影像诊断及治疗进行回顾性分析。结果 患者，女，72岁，因颈部及腋下无痛性包块渐进性增大，颈部包块大小约为5.0 cm,质中，表面无发热；影像和PETCT示回肠、腹腔淋巴结、左乳腺、子宫、右侧腹壁多发肿块和结节灶。送检病理组织进行AML相关基因测序，检测到Ⅱ类突变FLT3 exon20 p.D839G突变(47.8%)及Ⅲ类突变ARID1B exon1(36.1%),且22号染色体拷贝数增加。免疫组织化学示：CD117(+),CD20(-),CD3(-),CD34(部分细胞+),CK(-),Ki-67(约80%+),BCL2(+),CD99(-),CK20(-),CK7(-),STAT6(-),CD31(+),D0G-1(-),D2-40(-),Fli-1(+),MPO(+),CR(-),MC(-),WT1(-),支持GS诊断。使用维奈克拉100 mg d1,200 mg d2,400 mg d3-14,阿扎胞苷110 mg d1-7治疗。化疗结束4个月，CT复查示回肠肿块明显缩小，左乳腺肿块和腹腔淋巴结缩小，子宫结节不明显。结论 GS缺乏特异性的临床表现，多部位更为罕见，术前诊断有一定困难，确诊主要依靠病理学和免疫组织化学手段。PETCT对病灶的显示敏感、准确，对临床诊断和评估有一定的帮助。GS预后差，需尽早诊断并按标准AML化疗方案进行治疗。
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粒细胞肉瘤,
髓系肉瘤,
PETCT
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