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姐弟2人同患遗传性感觉神经根神经病报告 |
严亮;熊龙;汤晓正 |
江西省人民医院骨一科 |
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Report of Two Siblings with Hereditary Sensory Neuropathy |
YAN Liang,XIONG Long,TANG Xiao-zheng |
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摘要 目的探讨遗传性感觉神经根神经病(hereditary radicular sensory neuropathy,HSN)的诊断和治疗。方法对同患HSN的姐弟2人的临床资料进行分析。结果患者父母为近亲结婚,青春期后隐匿起病,以足部无痛性毁损性溃疡为主,病程长,进展缓慢,虽不会影响寿命,但会遗留残疾,肢端浅感觉减退呈"手套"和"袜套"型,后期渐累及手部。治疗主要是避免感染及损伤,加强护理,对症处理,严重者可截肢。结论 HSN是一种极为罕见的遗传性周围神经系统疾病,目前尚无有效治疗方法,婚前的遗传咨询可预防此病的发生。
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关键词 :
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遗传性感觉神经根神经病,
足溃疡,
无痛性,
感觉障碍,
近亲结婚
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